PSSM beim Pferd

Muskelstoffwechselerkrankungen wie z.B. PSSM bei Pferden

Es gibt verschiedene Formen von Muskelstoffwechselerkrankungen (Myopathien) bei Pferden. Alle haben eins gemeinsam: Es kommt zu gravierenden Problemen in den Muskelzellen. Die wichtigen Zellen werden entweder geschädigt, zerstört oder funktionieren nicht mehr optimal. Die Verlaufsformen sowie die Ursachen der verschiedenen Myopathien sind jedoch völlig verschieden.

So existieren sporadisch auftretende Formen wie beispielsweise der akute Kreuzverschlag, auch Sporadic Exertional Rhabdomyolysis (SER) genannt. Dieser tritt vor allem bei spontaner Überforderung untrainierter Pferde auf.
Des Weiteren gibt es auch Formen von Muskelerkrankungen, die auf genetisch bedingte Störungen zurückzuführen sind, welche sich negativ auf den Muskelstoffwechsel auswirken. Hierbei handelt es sich vor allem um die Polysaccharid Speichermyopathien – kurz PSSM. Man unterscheidet zwischen PSSM1/ PSSM Typ1 und PSSM2/ PSSM Typ 2. In diesem Artikel gehen wir überwiegend auf PSSM Typ 1 ein, der Vollständigkeit halber wird PSSM Typ 2 immer wieder kurz erwähnt. Weitergehende Informationen zu PSSM Typ 2 gibt es hier: Expertentipp PSSM2.

Für die erblich bedingten Myopathien gilt, dass diese nicht heilbar sind. Die Symptome lassen sich aber durch ein entsprechendes Haltungs-, Trainings- und Fütterungsmanagement in den meisten Fällen gut in den Griff bekommen, so dass die Lebenserwartung nicht beeinträchtigt ist.

Generell wird unterschieden zwischen:

Polysaccharid-Speicher-Myopathie Typ 1 (PSSM1) – Das „wahre“ PSSM des Pferdes
Die Polysaccharid-Speicher-Myopathie wird ausgelöst durch ein defektes Gen („GYS-1“), welches für einen reibungslosen Glykogenstoffwechsel in der Muskelzelle verantwortlich ist. Bei dieser Verlaufsform kommt es zu einer übermäßigen Speicherung von Glykogen in der Muskelzelle, welche zu dieser Stoffwechselerkrankung führen kann.

Polysaccharid- Speicher-Myopathie Typ2 (PSSM2) – Die Variante
Die Symptome von PSSM1 und PSSM2 sind relativ ähnlich. Im Rahmen der Forschungen zu PSSM stellten die Forscher-Teams immer wieder fest, dass es einige (ca. 10 %) der Pferde mit gleichen Symptomen gab, die aber keine Mutation des GYS-1-Gens hatte. Diese Gruppe von Pferden wurde pauschal dem Krankheitsbild PSSM2 zugewiesen. Im Rahmen der weiteren Forschungen stellten die Wissenschaftler fest, dass es sich gar nicht um übermäßige Glykogen-Speicherung handelt, sondern um eine so genannte „Myofibrilläre Myopathie“ (MFM). Auch sie basiert auf Genmutationen und zwar der Varianten „P2, P3, P4, P8 und K1“.

Die wiederkehrenden Belastungsmyopathie (Recurrent Exertional Rhabdomyolysis – RER) – Ein Subtyp von PSSM2

Für diese Sonderform von PSSM2 ist ein mutiertes Gen (Variante „Px“) verantwortlich, welches vor allem den Calcium-Gehalt in der Muskelzelle reguliert.

  • INFO TO GO - PSSM beim Pferd
  • PSSM ist eine Muskelerkrankung, die insbesondere bei robusten, nervenstarken und gut bemuskelten Pferden auftritt. Die betroffenen Pferde lagern große Mengen an Polysacchariden in der Muskulatur ein, wodurch diese einen deutlichen Schaden davonträgt. Diese Verlaufsform wird auch als PSSM Typ 1 bezeichnet.
  • Akute Schübe von PSSM können bereits bei normaler Arbeit des Pferdes durch den Abbau der großen Mengen an gespeichertem Glykogen in der Muskulatur entstehen.
  • Unter PSSM Typ 2 werden Trainingsintoleranzen zusammengefasst, die auch auf Gendefekte zurückzuführen sind und sich entweder in einer wiederkehrenden Belastungsmyopathie (RER) oder einer Myofibrillären Myopathie (MFM) äußern.     Die beiden Formen von PSSM sind erblich und nicht heilbar. Die Anzahl der akuten Schübe kann sich lediglich durch eine optimierte Haltung und Fütterung sowie entsprechendes Training minimieren.
  • Eine kohlenhydratarme Fütterung mit einer bedarfsgerechten Ergänzung mit hochwertigem Protein, Vitaminen und Mineralstoffen sowie eine solide Grundfitness können betroffenen Pferden ein annähernd normales Leben ermöglichen.
  • Regelmäßige Bewegung reduziert die übermäßige Einlagerung von Glykogen in der Muskulatur und fördert den Abtransport von Stoffwechselprodukten aus den Muskelzellen. Die Ergänzung der Ration mit Vitamin E und Selen (Antioxidantien) verhindert die Schädigung der Muskelzellen durch die eingelagerten Zuckermoleküle.

Polysaccharid-Speicher-Myopathie (PSSM) beim Pferd - Ursachen, Symptome und Behandlung

PSSM beim Pferd ist eine Muskelerkrankung, bei der sich Polysaccharide – also langkettige Zuckermoleküle – in großen Mengen in der Muskulatur anreichern. Bei diesen Polysacchariden handelt es sich in erster Linie um Glykogen. Dieses Kohlenhydrat dient jedem Säugetier als Energiespeicher. Das Pferd bildet diese in derartigen Maßen, um die Muskulatur optimal mit Energie zu versorgen. Bei Pferden mit dieser Krankheit geschieht dies aber in einer deutlich höheren Menge als bei gesunden Pferden.

Glykogen besteht aus einem zentralen Protein, an das bis zu 50.000 Glukosebausteine gebunden sind. Glykogen ist also nicht gleich Glykogen. Benötigt das Pferd die in Form von Glykogen gespeicherte Energie, werden die Glykogenmoleküle enzymatisch aufgespalten und zur Energiegewinnung umgebaut. Pferde mit PSSM bilden aber auch Glykogenmoleküle. Sie lagern die, die sie nicht wieder abbauen und für die Energieversorgung der Muskelzellen nutzen können, ein. Diese verbleiben dauerhaft in der Muskulatur, reichern sich dort mehr und mehr an und schädigen die Muskelzellen.

Leider vererblich – PSSM beim Pferd

Die Krankheit ist erblich und tritt besonders bei gut bemuskelten Pferden mit ruhigerem Gemüt, wie beispielsweise Westernpferden, Kaltblütern oder auch Robustpferden auf. Entdeckt wurde die Krankheit zunächst bei American Quarter Horses. Durch den Import von Quarter Horses und die Kreuzung mit anderen Rassen gibt es aber mittlerweile auch viele Fälle bei Warmblütern sowie Pferden anderer Rassen.

Studien der Veterinärmedizinischen Uni in Wien haben gezeigt, dass auch bei in Österreich lebenden Haflingern und Norikern viele Fälle von PSSM vorkommen.

Symptome der Polysaccharid-Speichermyopathie

Oft entdeckt man PSSM beim Pferd erst beim Auftreten eines akuten Schubes. Die hauptsächlichen Symptome eines akuten Schubes sind schwere Muskelkrämpfe, die besonders während und unmittelbar nach körperlicher Arbeit auftreten. Die betroffenen Pferde zittern stark, zeigen verkrampfte Extremitäten, einen hochgezogenen Bauch und besonders im Rückenbereich harte, verkrampfte und geschwollene Muskulatur. Durch die Zerstörung der Muskelzellen gelangt zudem der rote Muskelfarbstoff Myoglobin in die Blutbahn und von hier aus über die Nieren in den Harn. Das hat dann wiederum den dunkelrot bis kaffeebraun verfärbten Urin zur Folge.

Erkrankte Pferde zeigen bei genauerer Betrachtung aber auch außerhalb der chronischen Schübe deutliche Anzeichen von PSSM:

  • Permanente, wenn auch zum Teil nicht sehr stark ausgeprägte Muskelsteifheit,
  • übermäßiges Schwitzen schon bei leichter Arbeit,
  • wiederkehrende und wechselnde Lahmheiten
  • sowie stetiger Muskelabbau im Bereich der Kruppe und des Rückens


sind die Folgen der permanenten Einlagerungen von nicht abbaubarem Glykogen in der Muskulatur.

Abgrenzung von PSSM zu RER

Neben der Polysaccharid-Speichermyopahtie gibt es noch eine weitere Muskelerkrankung beim Pferd, die ähnliche Symptome auslöst, jedoch andere Ursachen hat.

Die Recurrent Exertional Rhabdomyolysis (RER) bezeichnet man auch als wiederkehrenden, belastungsbedingten Kreuzverschlag. Wie bei PSSM handelt es sich bei RER um eine Stoffwechselstörung in der Muskelzelle. Anders als PSSM tritt RER jedoch deutlich häufiger bei hoch im Blut stehenden (Englische und arabische Vollblüter) und hypernervösen Pferden auf. Gerade Rennpferde sind betroffen und hier insbesondere sehr junge Tiere, bei denen das Nervenkostüm noch sehr schwach ist.

Solche Pferde können von Natur aus größere Mengen an Glykogen einlagern und im Bedarfsfall schlagartig verbrennen. Diese Fähigkeit verschafft Rennpferden einen entscheidenden Vorteil, denn die extreme Belastung der Muskulatur in einem sehr kurzen Zeitraum setzt eine kurzfristige Energiebereitstellung voraus.

Die Kombination aus Stress und Hypernervosität scheint der Hauptauslöser für diese Form des Verschlags zu sein. Besonders in den Trainingsphasen, in denen die Tiere nicht im vollen Tempo laufen dürfen, kommt es zu akuten Schüben. Schon allein durch die starke Anspannung der Pferde vollbringt die Muskulatur Höchstleistung. Vergleichbar ist das in etwa mit einem Auto, bei dem man Vollgas gibt, aber im Vorfeld keinen Gang einlegt. In dieser Situation verbrennt der Körper das eingelagerte Glykogen schlagartig.

Es kommt in der Folge zu einem massiven Anstieg von Laktat und CO2 in der Muskulatur. Dieser schädigt die Muskelzellen, das Pferd erleidet einen Verschlag. RER ist ebenfalls erblich und tritt, wie bereits erwähnt, insbesondere bei Vollblütern und Arabern auf.

Wie bereits eingangs erwähnt handelt es sich bei RER um eine Unterstufe von PSSM2 und einen Gendefekt der Variante „Px“. Dieses Protein ist für die Regulation der Calcium-Konzentration in der Muskulatur verantwortlich. Betroffene Pferde profitieren von einer reduzierten Calcium-Fütterung.

PSSM1 und PSSM2 – Gleicher Name, unterschiedliche Ursachen

Viele talentierte Reitpferde arbeiten eine Zeitlang gut im Training mit – dann setzt eine Blockade ein und das Pferd macht mehr Rückschritte als Fortschritte. Tierärzte, Sattler, Physiotherapeuten stehen oft vor einem Rätsel, da das Tier auf den ersten Blick gesund ist. Dieser Zustand wird oft Trainingsintoleranz genannt. Die Antwort auf die Probleme kann in Form einer Muskel-Biopsie oder in einem Gentest gefunden werden. Über eine Biopsie lässt sich die vermehrte Speicherung von Glykogen (PSSM1), die die gravierenden Probleme zu Folge hat, nachweisen. Diese vermehrte Glykogenspeicherung ist auf eine Mutation des Gens „GYS1“ zurückzuführen. Viele Pferde mit den gleichen Symptomen hatten allerdings ein intaktes „GYS1“ Gen und die Biopsien zeigten keine erhöhte Speicherung des Zuckermoleküls. Tiere mit muskulären Problemen, die ähnliche Symptome zeigten wie Pferde mit PSSM1 wurden damals unter dem Sammelbegriff „PSSM2“ oder „PSSM Typ2“ zusammengefasst. In den letzten Jahren wurde diesbezüglich viel geforscht und die Wissenschaftler fanden heraus, dass es sich um Defekte an den Muskelstrukturen handelt, die zu dem so genannten Myofibrillären Syndrom (MFM) führen. Ursache dafür, dass sind ebenfalls Genmutationen (Varianten P2, P3, P4, P8, K1). Es kommt zu keiner Anreicherung von Glykogen in der Muskulatur, so dass die Bezeichnung PSSM2 eigentlich falsch ist. Da sich der Begriff für dieses Krankheitsbild eingebürgert hat, wird die Bezeichnung weiterverwendet. Detaillierte Informationen zum Thema PSSM2 finden Sie hier: Expertentipp PSSM2.

Ähnliche Syptome: PSSM und akuter Kreuzverschlag (SER)

Ein akuter Kreuzverschlag, auch unter den Bezeichnungen Rhabdomyolyse oder Lumbago bekannt, kann man ebenfalls leicht mit PSSM beim Pferd verwechseln. Ein solcher Kreuzverschlag tritt in der Regel bei Pferden auf, die nur wenig oder auch gar nichts arbeiten und trotzdem eine dafür große Menge an Futter bekommen. Fordert der Reiter ganz plötzlich übermäßige Belastungen, schädigt das die Muskelfasern und es kommt zu einer starken Schädigung der Muskulatur gefolgt von Krämpfen.
Diese sie je nach Schweregrad des akuten Kreuzverschlags der Muskelschädigung unterschiedlich. Man unterscheidet drei Formen (aufsteigend angeordnet):

  1. Milde Form (Tying Up)
  2. Moderate Form
  3. Klassischer Kreuzverschlag (Paralytische Myoglobinurie)

Jeder der drei Stufen kann unabhängig von Pferderasse und -typ auftreten. Viele weitere Infos zum Thema Kreuzverschlag können Sie in unserem gleichnamigen Expertentipp nachlesen.

Diagnose PSSM beim Pferd mittels Muskelbiopsie oder Gentest

Bei Pferden, die Anzeichen von Muskelerkrankungen zeigen, kann eine Untersuchung der Muskulatur Aufschluss geben. Bei der Biopsie entnimmt der Tierarzt aus bestimmten Muskeln (meist an der Hinterhand) Muskelbündel und untersucht diese anschließend mit dem Mikroskop. So kann er die übermäßigen Glykogen-Einlagerungen erkennen, was ein sicheres Zeichen für Muskelstoffwechselstörung ist. Die Muskelbiopsie gilt als alleinige sichere Diagnose für PSSM.

Es gibt auch die Möglichkeit, bereits bei jungen Pferden und vor einem Ausbruch der Krankheit, diese Diagnose zu stellen, und zwar mit Hilfe eines Gentests. PSSM verebt sich autosomal. Das bedeutet, dass die Krankheit durch das Vorhandensein eines einzigen Gendefekts ausgelöst wird. Dementsprechend genügt die Untersuchung auf diesen Gendefekt, um die Diagnose stellen zu können. Das betreffende Gen, das bei Pferden mit Polysaccharid-Speichermyopathie verändert ist, ist verantwortlich für das Enzym Glykogen-Synthase 1, kurz GYS-1.

Die Untersuchung auf diesen Gendefekt ist mittlerweile weit verbreitet. Bei American Quarter Horses gehört diese Untersuchung daher bereits zum Standard. Allerdings hat man festgestellt, dass nur etwa 90 % der Pferde, die unter PSSM leiden, auch Träger des GYS-1-Gendefekts sind. Die übrigen 10 % sind zwar erkrankt, haben jedoch nicht das GYS-1 in ihren Erbanlagen. Bei diesen Fällen muss die Krankheit eine andere Ursache haben. Welche genau das ist, ist noch nicht eindeutig geklärt.

Da PSSM-Pferde aus den Kohlenhydraten im Futter - wie im Text erwähnt - übermäßige Mengen an Glykogen bilden und diese bei nicht ausreichender Bewegung in der Muskulatur einlagern, empfehlen wir, auf die Fütterung ein besonderes Augenmerk zu legen. Was dabei zu beachten ist, haben wir im separaten Expertentipp „PSSM-Pferde richtig füttern“ zusammengestellt.


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